Fibrodisplasia ossificante progressiva: uma revisão das principais complicações e causas de óbitos

Authors

  • Bruna Moara Fadini Dupphi
  • Carolina Uliana Bahiense
  • Caroline Macedo Pacheco
  • Lorenna dos Santos Climaco
  • Maria Clara Collodetti Carari
  • Vinícius Santana Nunes

Abstract

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença rara de caráter hereditário e afeta diretamente o tecido conectivo, evoluindo para um quadro incapacitante com o decorrer da enfermidade. O diagnóstico é feito através do exame clínico e dos achados radiológicos. Atualmente não existe tratamento para essa doença, uma vez que as medicações não se mostraram eficazes em alterar o curso natural da doença. Com objetivo de avaliar a fibrodisplasia ossificante progressiva, foram levantadas, neste estudo as características gerais da doença com o intuito de facilitar o entendimento a respeito da doença e aprofundar o conhecimento e planejamento contra o agravo. Uma revisão integrativa da literatura foi utilizada como ferramenta metodológica neste trabalho, através do uso de estratégia qualitativa para selecionar e sintetizar as conclusões dos estudos. A busca dos artigos foi realizada através das bases de dados PubMed, Scielo e EBSCO, e foram selecionados artigos dos últimos 10 anos até o período de maio de 2020. Os resultados das buscas revelaram que, para as publicações no tema dessa doença, predominaram no cenário internacional e nacional de autoria de profissionais médicos. A autoria ainda é incipiente no contexto nacional, indicando que esses profissionais devem buscar novos conhecimentos para apoiar a prática clínica e promover melhor qualidade de vida para portadores de fibrodisplasia ossificante progressiva. Com esse estudo, foi possível observar que os casos relatados dessa doença apresentam uma correlação com o desfecho, que vai desde acometimento ósseo ectópico até comprometimento cardiorrespiratório, podendo evoluir a óbito.

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Published

2023-12-11